Аннотация
Хирургическая коррекция дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) с синдромом Эйзенменгера остается одной из актуальных
проблем кардиохирургии. По данным литературы, ДМЖП примерно у 15% больных осложняется тяжелейшей высокой легочной гипертензией
(ВЛГ).
Если у детей первого года жизни повышение сопротивления легочных сосудов в виде синдрома Эйзенменгера встречается менее чем в 2%
случаев, то в старшем возрасте эта цифра достигает 8% и более. Поэтому больным с синдромом Эйзенменгера хирургическое лечение
необходимо проводить в течение первых 6 мес жизни.
У этой категории больных первичное закрытие дефекта, несмотря на ранний возраст, сопровождается очень высокой летальностью – до 23%.
Поэтому паллиативная операция суживания легочной артерии (ЛА) с последующей радикальной коррекцией (двухэтапная хирургическая
коррекция) получила широкое распространение при лечении ДМЖП с ВЛГ.
В НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН проблемой легочной гипертензии (ЛГ) занимаются уже около 45 лет. За это время разработаны
стандартные методики клинического и инструментального определения тяжести ЛГ: эхокардиография (ЭхоКГ), внутрисосудистое
ультразвуковое исследование (ВСУЗИ), ангиокардиография (АКГ), фармакологический тест на резистентность легочных сосудов, оценка
морфологии легочных сосудов). Разработаны анестезиологические и реанимационные пособия для данной категории больных.
Таким образом, хирургическое лечение ДМЖП с ВЛГ может быть радикальным или носить паллиативный характер. В то же время
паллиативное вмешательство может применяться в качестве первого этапа хирургического. При этом отсутствуют четкие критерии
операбельности и обратимости ВЛГ у данной категории больных. Зачастую данные гемодинамики не соответствуют степени
морфологических изменений в легких.
Последние достижения в области диагностики, применение высокой эпидуральной анестезии, а также мощных легочных вазодилататоров в
послеоперационном периоде улучшили результаты операции и открыли новые возможности хирургической коррекции у этой тяжелой
категории больных независимо от возраста и давности заболевания.
На современном этапе развития кардиохирургии, анестезиологического и реанимационного пособий, методик мониторирования показателей
гемодинамики у пациентов с ДМЖП и ВЛГ решение вопроса о виде коррекции можно принимать интраоперационно. Все большее значение
приобретает комплексное обследование больных с врожденными пороками сердца (ВПС), осложненных критической ЛГ, следует также
учитывать влияние методик анестезии на динамику давления в ЛА.
Литература
1. Мальцев С.Г. Хирургическое лечение общего артериального ствола с высокой легочной гипертензией. Грудная и сердечно-
сосудистая хирургия. 2004; 5: 57–8.
2. Sandoval J., Santos L.E., Cordova J., Pulido T., Gutierrez G., Bautista E. et al. Does anticoagulation in eisenmenger syndrome impact longterm
survival? Congenital Heart Disease. 2012; 7: 268–76.
3. Горбачевский С.В., Марасулов Ш.И., Горчакова А.И., Мальцев С.Г., Шевердина В.В., Татевосян К.Ю. Динамика легочной
гипертензии в отдаленном периоде после коррекции дефекта межжелудочковой перегородки у больных с критичекой легочной
гипертензией. Детские болезни сердца и сосудов. 2004; 5–6: 29–32.
4. Белкина М.В., Горбачевский С.В. Диагностика и определение степени тяжести легочной гипертензии у больных с заболеваниями
сердца. Информационный сборник «Сердечно-сосудистая хирургия». 2008; 3: 37–56.
5. Горбачевский С.В. Проблема легочной гипертензии в хирургии врожденных пороков сердца в раннем возрасте: дис. ... д-ра. мед.
наук. М.; 1995: 147.
6. Daliento L., Somerville J., Presbiterot P., Menti L., Brach-Prever S., Rizzoli G. et al. Eisenmenger syndrome Factors relating to deterioration
and death. J. Am. Coll. Cardiol. 2009; 53: 733–40.
7. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Белкина М.В. и др. Инвазивный мониторинг давления в легочной артерии в диагностике легочной
гипертензии у больных с врожденными пороками сердца: методические рекомендации. М.: Медицина; 2005: 56.
8. Горчакова А.И., Мукимов Ф.Х. Клинико-морфологическая характеристика больных с синдромом Эйзенменгера, умерших после
радикальных и паллиативных операций. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2012; 13 (3): 153.
9. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. М.: Медицина; 1975.
10. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.). Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. М.: Медицина; 1996: 768.
11. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Глянцев С.П. Детская кардиология и проблема легочной гипертензии. История, взаимосвязь и
направления развития. Детские болезни сердца и сосудов. 2006; 4: 3–11.
12. Heath D., Edwards J.E. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease. Circulation. 1958; 18: 533.
13. Galie N., Manes A., Palazzine M., Negro L., Marinelli A., Gambetti S. et al. Management of pulmonary arterial hypertension associated with
congenital systemic-to-pulmonary shunts and Eisenmengers syndrome. Drugs. 2008; 68: 1049–66.
14. Kgito E.S., Aiello V.D., Bosisio I.B. et al. Vascular remodeling process in reversibility of pulmonary arterial hypertension secondary to congenital
heart disease. Pathol. Res. Pract. 2003; 199 (8): 521–32.
15. Taylor C.J., Derrick G., McEwan A. et al. Risk of cardiac catheterization under anaesthesia in children with pulmonary hypertension. Br. J.
Anaesth. 2007; 98: 657–61.
16. Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Бродский А.Г., Кныш Ю.Б., Хальвани М.Ю. Случай успешной коррекции дефекта аортолегочной
перегородки с высокой легочной гипертензией у ребенка 9 лет. Детские болезни сердца и сосудов. 2009; 4: 44–6.
17. Овакимян А.С., Зограбян О.Г., Торосян А.А., Бабаджанян А.К. Об эффективности хирургической коррекции дефекта
межжелудочковой перегородки у детей первого года жизни. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2000; 6: 42–5.
18. Бокерия Л.А., Самсонова О.А., Лищук В.А., Газизова Д.Ш., Горбачевский С.В., Белкина М.В. Методы оценки легочной гипертензии
у больных в первые сутки после радикальной коррекции порока – дефекта межжелудочковой перегородки. Клиническая
физиология кровообращения. 2009; 2: 76–80.
19. Chang A.C. Diagnosis and treatment of PAH in neonates and children with CHD. World J. Pediatr. 2010; 6 (1): 13–31.
20. Takeuchi X., Harada Y., Takiquchi M. et al. Two cases of complete atrioventricular canal defect whose pulmonary vascular resistance were
over 10 wood unit.m2 before 6 months of age. Department of Cardiovascular Surgery, Nagano Children's Hospital, Nagano, Japan. 1998;
51 (5): 370–3.
21. Мукимов Ф.Х., Рахмонов К.Х., Горчакова А.И., Кольцов Ю.А., Горбачевский С.В. Случай успешной радикальной коррекции дефекта
межжелудочковой перегородки с синдромом Эйзенменгера у больной в возрасте 10 лет с наличием синдромом Дауна. Детские
болезни сердца и сосудов. 2012; 4: 29–32.
22. Мальцев С.Г., Горбачевский С.В. Хирургическое лечение транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой
перегородки и аномалии Тауссиг–Бинга в сочетании с высокой легочной гипертензией. Детские болезни сердца и сосудов. 2004;
4: 26–9.
23. Бокерия Л.А. (ред.). Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. Т. 1. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2001: 414–24.
24. William M., Sandoval N., Vasiliy V. et al. Flap valve double patch closure of ventricular septal defects in children with increased pulmonary
vascular resistance. Ann. Thorac. Surg. 2005; 79: 21–8.
25. Batista R.J., Santos J.L., Takeshita N., Eocchino L., Lima P.N., Goehr M. Successful reversal of pulmonary hypertension in Eisenmenger
complex. Arq. Bras. Cardiol. 1997; 68 (4): 279–80.
26. Ohashi N., Matsushima M., Maeda M. et al. Two-stage procedure for pulmonary vascular obstructive disease in down syndrome with congenital
heart disease. Circulation. 2006; 70: 1446–50.
27. Kannan B.R., Sivasankaran S., Tharakan J.A., Titus T. et al. Long-term outcome of patients operated for large ventricular septal defects
with increased pulmonary vascular resistance. Indian Heart J. 2003; 55: 161–6.
28. Диасамидзе К.Э. Высокая эпидуральная анестезия в комплексе анестезиологического обеспечения больных кардиохирургического
профиля: дис. … д-ра. мед. наук. М.; 2012.
29. Кольцов Ю.А., Лобачева Г.В., Горбачевский С.В. Особенности анестезиологического пособия у детей с врожденными пороками
сердца, осложненными синдромом Эйзенменгера. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2012; 13 (6): 205.
Об авторах
Mukimov Farrukh Khasanboevich, Postgraduate;
Gorbachevskiy Sergey Valer’evich, MD, DM, Professor, Chief of Department
