Abstract
Surgical correction of the ventricular septal defect (VSD) with Eisenmenger's syndrome remains one of the pressing problems of cardiac surgery.
According to literature data, VSD is complicated by extremely severe, high pulmonary hypertension (HPH) in approximately 15% of patients.
Whereas less than 2% of infants in their first year of life have increased resistance of the pulmonary vessels (Eisenmenger's syndrome), this percentage
rises to 8% and even higher in older age. Therefore, patients with Eisenmenger's syndrome have to receive surgical treatment within the first 6
months of life.
In this patient population, primary closure of the defect is associated with very high mortality, up to 23%, regardless of the early age of patients.
Therefore, palliative pulmonary artery narrowing surgery with subsequent radical correction (two-stage surgical correction) has become a popular
choice in the treatment of VSD with HPH.
At the Research Centre of Cardiovascular Surgery named after А.N. Bakulev of the Russian Academy of Medical Sciences, pulmonary hypertension
has already been a focus of attention for about 45 years. Standard techniques have been developed during this time for clinical and instrumental testing
of pulmonary hypertension severity: echocardiography (EchoCG), intravascular ultrasonography (IVUS), angiocardiography (ACG), pharmacological
testing of pulmonary vascular resistance, and pulmonary vessel morphology examination). Anaesthesiological and intensive care approaches
have been developed for this patient population.
Therefore, surgical intervention in patients with VSD and HPH may be either radical or palliative. At the same time, palliative intervention may serve as
the first stage of surgical treatment. Yet no well-defined criteria of HPH operability and reversibility exist for this patient population. Haemodynamic data
often do not correspond with the degree of the lung morphology abnormality.
The latest achievements in the diagnosis, use of high epidural anaesthesia, and application of potent pulmonary vasodilators in the postoperative period
have improved surgical outcomes and provided new opportunities for surgical correction in this population of severely ill patients regardless of age
and duration of disease.
At this stage of development of cardiac surgery, anaesthesiology and intensive care, and haemodynamic monitoring techniques, one can make intraoperative
decisions on the type of surgical correction in patients with VSD and HPH. Complex clinical evaluation of patients with congenital heart defects
(CHD) complicated by critical pulmonary hypertension is now acquiring ever more importance; one should also take into account the effects of anaesthesia
techniques on pulmonary artery pressure.
References
1. Мальцев С.Г. Хирургическое лечение общего артериального ствола с высокой легочной гипертензией. Грудная и сердечно-
сосудистая хирургия. 2004; 5: 57–8.
2. Sandoval J., Santos L.E., Cordova J., Pulido T., Gutierrez G., Bautista E. et al. Does anticoagulation in eisenmenger syndrome impact longterm
survival? Congenital Heart Disease. 2012; 7: 268–76.
3. Горбачевский С.В., Марасулов Ш.И., Горчакова А.И., Мальцев С.Г., Шевердина В.В., Татевосян К.Ю. Динамика легочной
гипертензии в отдаленном периоде после коррекции дефекта межжелудочковой перегородки у больных с критичекой легочной
гипертензией. Детские болезни сердца и сосудов. 2004; 5–6: 29–32.
4. Белкина М.В., Горбачевский С.В. Диагностика и определение степени тяжести легочной гипертензии у больных с заболеваниями
сердца. Информационный сборник «Сердечно-сосудистая хирургия». 2008; 3: 37–56.
5. Горбачевский С.В. Проблема легочной гипертензии в хирургии врожденных пороков сердца в раннем возрасте: дис. ... д-ра. мед.
наук. М.; 1995: 147.
6. Daliento L., Somerville J., Presbiterot P., Menti L., Brach-Prever S., Rizzoli G. et al. Eisenmenger syndrome Factors relating to deterioration
and death. J. Am. Coll. Cardiol. 2009; 53: 733–40.
7. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Белкина М.В. и др. Инвазивный мониторинг давления в легочной артерии в диагностике легочной
гипертензии у больных с врожденными пороками сердца: методические рекомендации. М.: Медицина; 2005: 56.
8. Горчакова А.И., Мукимов Ф.Х. Клинико-морфологическая характеристика больных с синдромом Эйзенменгера, умерших после
радикальных и паллиативных операций. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2012; 13 (3): 153.
9. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. М.: Медицина; 1975.
10. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.). Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. М.: Медицина; 1996: 768.
11. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Глянцев С.П. Детская кардиология и проблема легочной гипертензии. История, взаимосвязь и
направления развития. Детские болезни сердца и сосудов. 2006; 4: 3–11.
12. Heath D., Edwards J.E. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease. Circulation. 1958; 18: 533.
13. Galie N., Manes A., Palazzine M., Negro L., Marinelli A., Gambetti S. et al. Management of pulmonary arterial hypertension associated with
congenital systemic-to-pulmonary shunts and Eisenmengers syndrome. Drugs. 2008; 68: 1049–66.
14. Kgito E.S., Aiello V.D., Bosisio I.B. et al. Vascular remodeling process in reversibility of pulmonary arterial hypertension secondary to congenital
heart disease. Pathol. Res. Pract. 2003; 199 (8): 521–32.
15. Taylor C.J., Derrick G., McEwan A. et al. Risk of cardiac catheterization under anaesthesia in children with pulmonary hypertension. Br. J.
Anaesth. 2007; 98: 657–61.
16. Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Бродский А.Г., Кныш Ю.Б., Хальвани М.Ю. Случай успешной коррекции дефекта аортолегочной
перегородки с высокой легочной гипертензией у ребенка 9 лет. Детские болезни сердца и сосудов. 2009; 4: 44–6.
17. Овакимян А.С., Зограбян О.Г., Торосян А.А., Бабаджанян А.К. Об эффективности хирургической коррекции дефекта
межжелудочковой перегородки у детей первого года жизни. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2000; 6: 42–5.
18. Бокерия Л.А., Самсонова О.А., Лищук В.А., Газизова Д.Ш., Горбачевский С.В., Белкина М.В. Методы оценки легочной гипертензии
у больных в первые сутки после радикальной коррекции порока – дефекта межжелудочковой перегородки. Клиническая
физиология кровообращения. 2009; 2: 76–80.
19. Chang A.C. Diagnosis and treatment of PAH in neonates and children with CHD. World J. Pediatr. 2010; 6 (1): 13–31.
20. Takeuchi X., Harada Y., Takiquchi M. et al. Two cases of complete atrioventricular canal defect whose pulmonary vascular resistance were
over 10 wood unit.m2 before 6 months of age. Department of Cardiovascular Surgery, Nagano Children's Hospital, Nagano, Japan. 1998;
51 (5): 370–3.
21. Мукимов Ф.Х., Рахмонов К.Х., Горчакова А.И., Кольцов Ю.А., Горбачевский С.В. Случай успешной радикальной коррекции дефекта
межжелудочковой перегородки с синдромом Эйзенменгера у больной в возрасте 10 лет с наличием синдромом Дауна. Детские
болезни сердца и сосудов. 2012; 4: 29–32.
22. Мальцев С.Г., Горбачевский С.В. Хирургическое лечение транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой
перегородки и аномалии Тауссиг–Бинга в сочетании с высокой легочной гипертензией. Детские болезни сердца и сосудов. 2004;
4: 26–9.
23. Бокерия Л.А. (ред.). Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. Т. 1. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2001: 414–24.
24. William M., Sandoval N., Vasiliy V. et al. Flap valve double patch closure of ventricular septal defects in children with increased pulmonary
vascular resistance. Ann. Thorac. Surg. 2005; 79: 21–8.
25. Batista R.J., Santos J.L., Takeshita N., Eocchino L., Lima P.N., Goehr M. Successful reversal of pulmonary hypertension in Eisenmenger
complex. Arq. Bras. Cardiol. 1997; 68 (4): 279–80.
26. Ohashi N., Matsushima M., Maeda M. et al. Two-stage procedure for pulmonary vascular obstructive disease in down syndrome with congenital
heart disease. Circulation. 2006; 70: 1446–50.
27. Kannan B.R., Sivasankaran S., Tharakan J.A., Titus T. et al. Long-term outcome of patients operated for large ventricular septal defects
with increased pulmonary vascular resistance. Indian Heart J. 2003; 55: 161–6.
28. Диасамидзе К.Э. Высокая эпидуральная анестезия в комплексе анестезиологического обеспечения больных кардиохирургического
профиля: дис. … д-ра. мед. наук. М.; 2012.
29. Кольцов Ю.А., Лобачева Г.В., Горбачевский С.В. Особенности анестезиологического пособия у детей с врожденными пороками
сердца, осложненными синдромом Эйзенменгера. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2012; 13 (6): 205.
