Аннотация
Атрезия легочной артерии (АЛА) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является критическим врожденным
пороком сердца (ВПС), частота встречаемости которого составляет 1–3% от всех ВПС. Фактором, определяющим выбор метода
хирургического лечения у пациентов с АЛА с ДМЖП, является степень гипоплазии легочных артерий и их распределение, а также
наличие и количество больших аортолегочных коллатеральных артерий (БАЛКА). Удовлетворительные размеры и адекватное
периферическое распределение легочных артерий, отсутствие множественных БАЛКА создает возможности для проведения
одномоментной радикальной коррекции порока. Однако при анатомически сложных вариантах порока, выраженной гипоплазии
ЛА, наличии множественных БАЛКА, исходно тяжелом состоянии пациента радикальная коррекция не представляется
возможной и хирургическое лечение порока носит многоэтапный характер. Поэтому вопросы точной топической диагностики
имеют большое значение именно при данном типе ВПС.
Литература
1. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.) Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. М.; 1996.
2. Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев А.А. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. М.: НЦССХ
им. А.Н. Бакулева РАМН; 2003.
3. Barbero-Marcial M. Classification of pulmonary atresia with ventricular septal defect. Ann. Thorac. Surg. 2001; 72: 3.
4. Tchervenkov C.I., Roy N. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: pulmonary atresia – ventricular septal defect. Ann.
Thorac. Surg. 2000; 69: 97–105.
5. Шамрин Ю.Н. Операция реконструкции путей оттока правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки в
этапном хирургическом лечении атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Грудная и сердечно-
сосудистая хирургия. 2004; 5: 51–6.
6. Kwak J.G., Lee C.H., Lee C., Park C.S. Surgical management of pulmonary atresia with ventricular septal defect: early total correction versus
shunt. Ann. Thorac. Surg. 2011; 91: 1928–35.
7. Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев А.А. Радикальная коррекция атрезии легочной артерии после реконструкции путей оттока
правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2002; 3:
30–8.
8. Маркина Ю.А. Рентгеновская компьютерная томография в оценке внутрисердечной анатомии у детей первого года жизни с
различными сложными врожденными пороками сердца: дис. … канд. мед. наук. М.; 2008.
9. Юрпольская Л.А. Рентгеновская и магнитно-резонансная компьютерная томография в диагностике врожденных пороков сердца:
дис. … д-ра мед. наук. М.; 2008.
10. Bradley S.M., Erdem C.C., Hsia T.Y. et al. Right ventricle-to-pulmonary artery shunt: alternative palliation in infants with inadequate pulmonary
blood flow prior to two-ventricle repair. Ann. Thorac. Surg. 2008; 86: 183–8.
Об авторах
Туманян Маргарита Ролландовна, доктор мед. наук, профессор, заведующий отделением;
Есаян Александр Арменович, канд. мед. наук, мл. научн. сотр.;
Пурсанов Манолис Георгиевич, докт. мед. наук, профессор, гл. научн. сотр.;
Чвамания Александр Александрович, аспирант;
Шинкарева Татьяна Валерьевна, канд. мед. наук, рентгенолог
