Abstract
Pulmonary atresia (PA) with ventricular septal defect (VSD) is a critical congenital heart disease (CHD) with incidence 1–3 % of all CHD.
The degree of pulmonary hypoplasia and arterial distribution, as well as the presence and number of major aortopulmonary collateral
arteries (MAPCAs) are the factors determining the selection of surgical treatment in patients with PA and VSD. One-stage radical correction
of the disease is possible in cases with sufficient diameter and adequate distribution of peripheral pulmonary arteries and the
absence of multiple MAPCAs. However, in scenarios with complex anatomy, severe pulmonary hypoplasia, multiple MAPCAs and severe
baseline condition of the patient radical correction is not possible, and surgical treatment should be multi-stage. Therefore the precise
topical diagnosis is of great importance in this type of CHD.
References
1. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.) Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. М.; 1996.
2. Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев А.А. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. М.: НЦССХ
им. А.Н. Бакулева РАМН; 2003.
3. Barbero-Marcial M. Classification of pulmonary atresia with ventricular septal defect. Ann. Thorac. Surg. 2001; 72: 3.
4. Tchervenkov C.I., Roy N. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: pulmonary atresia – ventricular septal defect. Ann.
Thorac. Surg. 2000; 69: 97–105.
5. Шамрин Ю.Н. Операция реконструкции путей оттока правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки в
этапном хирургическом лечении атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Грудная и сердечно-
сосудистая хирургия. 2004; 5: 51–6.
6. Kwak J.G., Lee C.H., Lee C., Park C.S. Surgical management of pulmonary atresia with ventricular septal defect: early total correction versus
shunt. Ann. Thorac. Surg. 2011; 91: 1928–35.
7. Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев А.А. Радикальная коррекция атрезии легочной артерии после реконструкции путей оттока
правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2002; 3:
30–8.
8. Маркина Ю.А. Рентгеновская компьютерная томография в оценке внутрисердечной анатомии у детей первого года жизни с
различными сложными врожденными пороками сердца: дис. … канд. мед. наук. М.; 2008.
9. Юрпольская Л.А. Рентгеновская и магнитно-резонансная компьютерная томография в диагностике врожденных пороков сердца:
дис. … д-ра мед. наук. М.; 2008.
10. Bradley S.M., Erdem C.C., Hsia T.Y. et al. Right ventricle-to-pulmonary artery shunt: alternative palliation in infants with inadequate pulmonary
blood flow prior to two-ventricle repair. Ann. Thorac. Surg. 2008; 86: 183–8.
